肺动脉高压（病理生理状态）

分类

依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。

肺动脉高压

病因

• 肺动脉高压的病因非常复杂，与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等多种因素有关。
• 肺动脉高压的危险因素如下：
• 女性。
• 家族中有特发性肺动脉高压患者。
• 服用减肥药、中枢性食欲抑制剂。
• 患有某些疾病，如结缔组织病、先天性心脏病、慢性肝病和门脉高压、慢性肺栓塞、艾滋病等。

症状

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

检查

• 确诊肺动脉高压主要依靠超声心动图、右新导管检查等。
• 多普勒超声心动图
  • 是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。
• 右心导管检查
  • 是确定肺动脉高压的金标准检查方法，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略。
• 胸部X线检查
  • 根据胸部X线表现也可提示肺动脉高压的发生。
• 心电图
  • 心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。

• 肺功能测定

用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

• 肺通气/灌注扫描

帮助判断有无肺栓塞。

• 高分辨率CT和增强CT

提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

• 磁共振成像

能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。

• 多导睡眠监测

用于排除缺氧性肺动脉高压。

• 心肺运动试验

可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。

• 6分钟步行距离

评价患者运动耐量的重要方法。

• 右心导管检查和急性血管扩张试验

右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。

• 肺动脉造影术

排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。

• 胸腔镜肺活检

不推荐常规进行。

诊断

• 医生诊断肺动脉高压，主要依据多普勒超声心动图及影像学检查并结合患者临床表现及病史。
• 多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg，将被诊断为肺动脉高压。
• 右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg，是肺动脉高压的确诊标准。
• 有呼吸困难、胸痛、头晕、咯血等肺动脉高压相关临床症状。
• 有肺动脉高压相关病史或家族史。

鉴别诊断

• 一些其他疾病也可能会出现呼吸困难、头晕、胸痛、咯血等症状，容易与肺动脉高压混淆，如先天性心脏病、慢性肺部疾病等。
• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。
• 医生主要通过多普勒超声心动图、右心导管检查及影像学检查排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 主要治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗、介入治疗四种方式。

康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。

2.支持治疗

抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。

3.靶向药物治疗

目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：

（1）波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。

（2）安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。

（3）伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。

（4）曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。

4.介入治疗

先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。

球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而mRAP>20mmHg，静息状态下动脉氧饱和度<85%的终末期患者禁做。

5.手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。

肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。

危害

• 呼吸困难、头晕、胸痛、咯血等症状，会影响生活和工作。
• 肺动脉高压致残率和致死率高，给患者及家人都造成严重伤害。
• 肺动脉高压会合并出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等并发症。

预后

• 肺动脉高压的治疗效果与多方面因素有关，如年龄、是否有症状及并发症、基础身体状况等。总体来说，早期、规范治疗，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

预防

• 改变不良生活方式
  • 提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。
• 积极控制、治疗原发病
  • 针对高危人群，如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。
• 定期体检
  • 在积极治疗原发病的同时，应注意监测，定期进行体检，以早期发现肺动脉高压。