脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤的19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见。[2]许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史的报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。[4]其它部位偶见。

中文名

脑膜瘤

外文名

meningioma

是否传染病

所属科室

外科 - 神经外科

传染性

无传染性

就诊科室

  • 神经外科、放疗科

疾病分类

一般部位脑膜瘤

大脑凸面脑膜瘤

失状窦旁脑膜瘤

镰旁脑膜瘤

脑室内脑膜瘤

多发脑膜瘤

颅底部脑膜瘤

蝶骨嵴脑膜瘤

鞍结节脑膜瘤

嗅沟脑膜瘤

中颅窝脑膜瘤

桥小脑角脑膜瘤

小脑幕脑膜瘤

岩骨-斜坡脑膜瘤

枕骨大孔脑膜瘤

海绵窦脑膜瘤

眼眶及颅眶沟通脑膜瘤

病理生理

脑膜瘤呈球形生长,与脑组织边界清楚,常见的脑膜瘤有以下各型:

内皮型

成纤维型

砂粒型

血管型

混合型(移行型)

恶性脑膜瘤

脑膜肉瘤

病因

脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的,上诉因素加速了细胞的分裂速度,可能是导致细胞变性的早期重要阶段。

症状

脑膜瘤属于良性肿瘤,生长慢,病程长。因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和癫痫为首发症状。[1]根据肿瘤位置不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人,尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显,尤其在高龄病人。[3]在CT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微头痛,甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢,所以肿瘤往往长的很大,而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。

预后

和任何肿瘤一样,脑膜瘤首次手术,如在原发部位残存一些肿瘤的话,可能发生肿瘤复发。处理复发脑膜瘤首选方法仍是手术切除。许多研究表明,放射治疗对未能全切的脑膜瘤、无法手术的复发脑膜瘤或某些特殊类型的脑膜瘤是有效果的。

脑膜瘤术后平均生存期为9年,后颅窝和鞍结节脑膜瘤的术后生存为6年。脑膜瘤的术后10年生存期为43%~78%。手术后死亡的原因主要是未能全切肿瘤、术前病人状态不好、肿瘤变性或伴有颅骨增厚。影响脑膜瘤预后的因素也是多方面的,如肿瘤大小部位、肿瘤组织学特点,手术切除程度等。病人术后癫痫出与肿瘤部位有关外,与术中过分牵拉脑组织,结扎或损伤引流静脉也有关系。

检查

  • 脑膜瘤诊断主要依据影像学检查来诊断。
  • X线检查
    • X线检查已经不再用于脑膜瘤的诊断,但以下影像学改变可用于脑膜瘤的辅助诊断:
    • 颅内钙化,见于砂粒型;
    • 局部颅骨增生或破坏;
    • 板障静脉增粗增多,脑膜动脉沟增粗。
  • CT检查
    • CT是诊断本病的主要方法,特别可显示脑膜瘤与邻近骨性结构的关系、钙化等。
  • 磁共振成像检查
    • 磁共振成像成为目前本病的主要诊断方法。可通过无创或相对无创的方法观察脑膜瘤的供血动脉、引流静脉、邻近静脉窦等情况,为术中更好地血管操作提供有力依据。
  • 血管造影
    • 非每例患者均需做血管造影,但它可显示肿瘤血供,利于设计手术方案、术前瘤供血动脉栓塞等,以及明确静脉窦受累情况等。

诊断

头颅CT扫描

典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽,密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强,可见脑膜尾征。

磁共振扫描

对于同一病人,最好同时进行CT和MRI的对比分析,方可得到较正确的定性诊断。

脑血管造影

各种类型的脑膜瘤都是富于血管结构的,DSA和超选择血管造影,对证实肿瘤血管结构,肿瘤富于血管程度,主要脑血管的移位,以及肿瘤与大的硬膜窦的关系,窦的开放程度都提供了必不可少的详细资料。同时造影技术也为术前栓塞供应动脉,减少术中出血提供了帮助

分型

  • 脑膜瘤根据组织学可分为多种类型,WHO将其分为如下类型:
低复发脑膜瘤
  • 脑膜内皮细胞型脑膜瘤
  • 纤维型脑膜瘤
  • 过渡型脑膜瘤
  • 砂粒体型脑膜瘤
  • 血管瘤型脑膜瘤
  • 微囊型脑膜瘤
  • 分泌型脑膜瘤
  • 富于淋巴浆细胞型脑膜瘤
  • 生化型脑膜瘤
高复发脑膜瘤
  • 非典型脑膜瘤
  • 透明细胞型脑膜瘤
  • 脊索样脑膜瘤
  • 横纹肌样型脑膜瘤
  • 乳头状脑膜瘤
  • 间变型(恶性)脑膜瘤
  • 伴高生长指数和/或脑浸润的任何脑膜瘤亚型

分期

  • 脑膜瘤采用WHO分级标准。可以划分为三个等级:WHOⅠ级、WHOⅡ级、WHOⅢ级。级别越高,危险等级越高。
  • 脑膜瘤WHOⅠ级为良性肿瘤,生长缓慢,但术后仍见复发。
  • WHOⅡ级介于良性与恶性之间。
  • WHOⅢ级为恶性肿瘤,侵袭性较强,易复发。

鉴别诊断

  • 脑膜瘤会出现头痛、呕吐等颅内压增高症状,以及癫痫、肢体无力、感觉障碍、视力障碍等症状,而脑炎、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑部外伤甚至颅内其他类型肿瘤如脂肪瘤、血管瘤等也会出现这些症状。
  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过症状表现、影像学检查等排除其他疾病,作出诊断。

治疗

  • 脑膜瘤治疗主要是根据肿瘤的部位和患者的状态,选择不同治疗方案。外科手术为本病首选方法,其他治疗还包括立体定向放射外科治疗、栓塞疗法、放疗及药物治疗等。
  • 激素治疗、分子生物学治疗、中医治疗等。
手术治疗
  • 能做到全切除者应争取做根治性手术,以减少复发。
  • 彻底切除(G1):脑膜瘤及其附着的硬膜、受侵的颅骨均切除。
  • 全切除(G2):瘤体完全切除,但与其附着的硬脑膜没有切除,仅做电灼。
  • 肉眼全切除(G3):瘤体切除,但与之粘连的硬脑膜及颅骨未做处理。
  • 次全或部分切除(G4):有相当一部分瘤体未切除。
  • 开颅减压(G5):肿瘤仅活检。
  • 上述G1~G4术后复发率分别为:9%、19%、29%和40%。
立体定向放射外科
  • 包括γ刀、X刀和粒子刀。
  • 适用于术后肿瘤残留或复发、颅底和海绵窦内肿瘤。
  • 以肿瘤最大直径≤3厘米为宜。
  • γ刀治疗后4年肿瘤控制率为89%。
  • 本法安全、无手术的风险是其优点,但是长期疗效还有待观察。
栓塞疗法
  • 包括物理性栓塞和化学性栓塞两种,均作为术前的辅助疗法,且只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。
  • 物理栓子包括各种不同材料制作成的栓子,以硅橡胶钡剂小球(直径1mm)最理想。
  • 化学性栓塞药物可应用雌激素(如马雌激素)。
  • 根治性手术一般在栓塞1周后进行。
放射治疗
  • 可作为血供丰富脑膜瘤术前的辅助治疗。
  • 适用于:
    • 肿瘤的供血动脉分支不呈放射状,而是在瘤内有许多小螺旋状或粗糙的不规则的分支形成;
    • 肿瘤以脑实质动脉供血为主;
    • 肿瘤局部骨质破坏而无骨质增生,术前放射剂量一般40Gy一个疗程,手术在照射对头皮的影响消退后即可施行;
    • 恶性脑膜瘤和非典型脑膜瘤术后的辅助治疗,可延缓复发。
药物治疗
  • 用于复发、不能手术的脑膜瘤。
  • 文献报道的药物有溴隐亭、枸橼酸他莫昔芬、米非司酮、曲匹地尔、羟基脲和干扰素α-2b等。

危害

  • 脑膜瘤可引起头痛、呕吐等颅内压增高症状,对患者生活和工作造成重大影响。
  • 脑膜瘤因为肿瘤所在部位不同,会引起不同部位脑组织受压,从而出现癫痫发作、视力受损、肢体无力甚至瘫痪,影响患者的生活和工作。
  • 严重时因为颅内压较高会引起脑疝,导致患者呼吸功能及心脏功能停止,危机生命。
  • 脑膜瘤术后存在复发可能。WHO级别越高的脑膜瘤,其5年复发率越高,生存期越短。脑膜瘤的复发及再次手术显著降低患者的生存质量及生存期。

转移性

  • 大多数脑膜瘤是良性肿瘤,不会发生转移,少数脑膜瘤是恶性肿瘤,会发生转移。
  • 转移的方式通常包括直接蔓延、血行转移、淋巴转移。

预后信息

  • 脑膜瘤治疗后的效果与肿瘤生长的部位,肿瘤与周围组织、血管、神经是否黏连,手术是否全部切除等因素有关。
  • 绝大多数脑膜瘤通过手术治疗后,会获得较好疗效,但是有部分患者会复发。

预防

  • 避免外在因素刺激
    • 增强体质,合理饮食,注意休息,避免感冒;避免射线照射。
  • 不滥用药品、保健品
    • 不滥用药物如内源性激素、生长因子等。