胆管癌（胆管系统的恶性肿瘤）

病因

胆管癌的病因尚不清楚。可能与以下因素有关：

1.胆管结石

约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而5%～10%的胆管结石患者将会发生胆管癌，说明胆管长时间受结石刺激，上皮发生增生性改变，可能与胆管癌发生有关。

2.华支睾吸虫

在东南亚，吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯的人群，更易诱发癌症。

3.胆管囊性扩张症

少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。

4.原发性硬化性胆管炎

有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。

症状

• 黄疸患者可出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。
• 二便异常大便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。
• 胆囊肿大中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊，但Murphy's征可能阴性；而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。
• 肝脏损害肝功能失代偿可出现腹水，或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压；晚期患者可并发肝肾综合征。
• 胆道感染患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。
• 胆道出血如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性、贫血。

• 腹部不舒服
• 腹部疼痛
• 全身没有力气
• 恶心、想呕吐而吐不出

• 右上腹疼痛
• 寒战、高热
• 甚至休克
• 巩膜、皮肤颜色发黄
• 尿色深黄或深茶色
• 大便灰白色或者陶土样
• 全身皮肤瘙痒

检查

1.实验室检查

血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA19-9、CEA可升高。

2.影像学检查

影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断，了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除。

（1）超声显像检查

B超检查简便、快捷、准确、花费少，可发现：①肝内外胆管扩张；②显示胆道的梗阻部位；③梗阻的性质。超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。

内镜超声可以避免肠气的干扰，超声探头频率高，可以更清晰、显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度断的准确性较高。还能判断区域淋巴结有无转移。引导下可以做直接胆道造影，也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA和做胆汁细胞学检查。在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查；也可以抽取梗阻部位胆汁做脱落细胞检查。

（2）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）

PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性的操作，术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。

（3）内镜逆行胆胰管造影（ERCP）

ERCP不宜作为胆管癌的常规检查，甚至是相对禁忌的。对高位胆管癌，经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位，也可以置放内支撑导管减黄。ERCP对下段胆管癌有诊断意义，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。

（4）CT检查

CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围，对确定病变的性质准确性较高，三维螺旋CT胆道成像（SCTC）有代替PTC、ERCP检查的趋势。

（5）磁共振胆胰管成像（MRCP）

MRCP检查，是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。

（6）核素显影扫描

使用锝EHIDA静脉注射，然后用γ相机连续摄影，可获得胆道的动态图像，对病人无损害，方法简单。

（7）选择性肝动脉造影和门静脉造影

主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况，帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影（DSA）可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系，对胆管癌的扩大根治术有意义。

诊断

• 根据典型表现，结合体格检查、实验室检查、超声、CT、磁共振成像、十二指肠镜等检查进行诊断。
• 出现腹部疼痛、巩膜和皮肤颜色发黄等表现。
• 体格检查右上腹可触及肿大的胆囊。部分病人出现肝大，肝脏质地较硬，有触痛或叩痛；晚期可在上腹部触及肿块，还会有腹水和下肢水肿。
• 血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高，或CA19-9、CEA升高。
• 超声表现为低回声或中等回声光团，后方无声影。
• 不同部位的胆管癌在CT上表现各不相同：周围型肝内胆管癌可见边缘不规则肿块，可伴有肝叶萎缩及局部肝内胆管扩张；肝门部胆管癌和近肝门区的肝内胆管癌有时可见肝叶肥大-萎缩复合征；肝外型胆管癌则在肝门或壶腹周围可见肿块，伴有肝外胆管壁增厚及近端胆管扩张。
• 胆管肿瘤在磁共振上的特征为：T1加权时为低信号，T2加权时高信号，动态增强扫描可表现为延时相周边强化。

鉴别诊断

鉴别诊断首先考虑胆总管结石，其特点是发作性胆道不全性梗阻，伴有胆石性胆管炎特有的三联症；而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。

分型

• 胆管癌按大体形态分成三个亚型：结节型、弥漫性癌和乳头状胆管癌。
• 组织学类型包括：腺癌、鳞状上皮癌、腺鳞癌、类癌。

分期

• 目前使用美国联合委员会（AJCC）第8版癌症TNM分期系统：

• Tis：原位癌
• T1a：侵及固有层
• T1b：侵及肌层
• T2a：腹腔侧肿瘤侵及肌周结缔组织，未超出浆膜
• T2b：肝脏侧肿瘤侵及肌周结缔组织，未进入肝脏
• T3：穿透浆膜和（或）直接侵入肝脏和（或）一个邻近器官或结构
• T4：侵及门静脉或肝动脉主干，或直接侵入两个或更多肝外器官或结构

• N0：无区域淋巴结转移
• N1：1～3枚区域淋巴结转移
• N2：≥4枚区域淋巴结转移

• M0：无远处转移
• M1：有远处转移

治疗

• 治疗胆管癌的的方法有手术治疗、放射治疗或化学治疗，手术切除是治疗胆管癌的首选方法。

胆管癌的治疗原则是：早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。

外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗，辅助性放射治疗只能提高患者的生存率，对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后，放疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是，胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤。一般报道放射治疗的中位生存期为9～12个月。

胆管癌对化学治疗并不敏感，胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量，还可能延长存活期。

危害

• 胆管癌会引起胆道系统的功能紊乱，出现食欲减退、消化不良，甚至是营养不良、身体消瘦、体重降低、抵抗能力与免疫力下降等问题。
• 腹腔大出血是胆管癌常见的一种严重危害，也是胆管癌手术后常见的一种并发症。
• 胆管癌晚期会发生转移和扩散，影响其他器官，严重时会危及生命。

转移性

• 胆管癌会转移，主要转移方式是局部浸润、淋巴结转移、腹膜转移和血行转移。

预后

• 如果没有经过有效的治疗，胆管癌患者的生存期很难超过3年。如果早期发现，早期治疗，有可能延长生存期。
• 此外，治疗效果还与疾病的病理特点有关系，腔内生长型的治疗效果是比较好的，肿块型次之。如果是管周浸润型，治疗效果是最差的。

预防

• 不要吃未煮熟的鱼、虾。^[1][2]
• 不要吃富含亚硝酸盐的食物。
• 及时治疗胆管结石、胆囊息肉等疾病。

  

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