主动脉夹层（最危险的心血管疾病之一）

主要病因

1.高血压和动脉硬化

主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。

2.结缔组织病

马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。

3.先天性心血管病

如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。

4.损伤

严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。

5.其他

妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。^[1]

分型

1.Debakey分型

根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。

I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。

II型：破口位置通I型相同，夹层仅限于升主动脉。

III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。

2.Stanford分型

根据手术的需要分为A、B两型。

A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。

B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。

临床表现

1.疼痛

大多数患者突发胸背部疼痛，A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。

2.高血压

大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。

3.心血管症状

夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液。

4.脏器和肢体缺血表现

夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。

主要症状

• 多为突发的剧烈疼痛，为刀割样或撕裂样，难以忍受，镇痛剂难以缓解。
• 疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关。A型多在胸前；B型多在背部、腹部。
• 患者烦躁不安，大汗淋漓。

• 升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心脏压塞，多数患者在几分钟内猝死。
• 胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血，腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。
• 均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。

• 若夹层位于主动脉根部累及主动脉瓣而造成瓣膜完整性受损亦可出现主动脉瓣关闭不全的症状，约50%的患者可出现。
• 轻度关闭不全患者可无症状或被疼痛所掩盖。
• 中度以上关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状。
• 严重者可有粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭症状。

• 冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死，严重者可引起死亡。
• 头臂干动脉受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。
• 肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。
• 腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。A型患者中2%～7%有晕厥。

检查

• 主动脉夹层的确诊需要结合体格检查、心电图、超声心动图、X线、查体、磁共振、主动脉造影、血管内超声（IVUS）检查.

• 心电图
• 超声心动图，是目前临床上开展较多的无创检查，能显示出分离的内膜、真腔、假腔及附壁血栓，但降主动脉夹层的敏感性较低。
• X线检查，可见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局限隆起，部分患者可见主动脉内膜钙化影。
• CT检查，是最常用的检查方法之一。
• 磁共振检查，是目前快速诊断夹层动脉瘤的重要检查手段，是一种诊断所有类型（3级除外）主动脉夹层敏感性和特异性均很高的显像方法。
• 主动脉造影，可描述包括分支血管的累及程度和范围，检测主动脉夹层并发症，有时还可见断裂的内膜片。
• 血和尿检查，可有C反应蛋白升高，白细胞计数轻中度增高。胆红素和LDH轻度升高，可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加，可用来作为诊断主动脉夹层分离的生化指标。
• 血管内超声（IVUS），IVUS直接从主动脉腔内观察管壁的结构，能准确识别其病理变化。对动脉夹层分离诊断的敏感性和特异性接近角100%。但同属侵入性检查，有一定危险性，不常用。
• 胸片检查，胸片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。

诊断

急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑本病。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点可鉴别。

超声心动图、CT、MRI等检查对确立主动脉夹层分离的诊断有很大帮助，对拟作手术治疗者可考虑主动脉造影或IVUS检查。医生可根据症状体征及相关检查进行诊断。

• 1/3示左心室肥大及非特异性ST-T改变。若累及冠状动脉，可出现急性心肌缺血甚至心肌梗死改变。

• M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。
• 二维超声中可见主动脉分离的内膜片呈内膜摆动征。
• 多普勒超声可检出分离管壁双重回声之间的异常血流，且对夹层的分型、破口定位及主动脉瓣反流的定量分析都有重要诊断价值。
• 近年来应用经食道超声心动图结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层较可靠，敏感性78.3%～98%，特异性63%～96%；对降主动脉夹层病变的敏感性也较高，40%左右。

• 可见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局限隆起。

• 最常用于诊断主动脉夹层的工具之一。
• CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化，显示由于主动脉内膜撕裂所致的内膜瓣。其可在短时间内完成。
• 主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在反流也不能作出判定。

• 目前快速诊断夹层动脉瘤的重要检查手段。
• 是一种诊断所有类型（3级除外）主动脉夹层敏感性和特异性均很高的显像方法，最常用于在血流动力学稳定的情况下和慢性主动脉夹层的随访。
• 近年来采用快速屏气条件下MRI技术，是现阶段诊断主动脉夹层的金标准。

• 可描述包括分支血管的累及程度和范围，检测夹层并发症，有时还可见断裂的内膜片。其对B型病变诊断较准确，对A型病变诊断价值较小。缺点是有创，具有潜在危险，需谨慎操作。

• 能直接从主动脉腔内观察管壁的结构，补充血管造影的不足，尤其适用于腹主动脉夹层远端血管的描述，对造影正常但可疑夹层的患者尤其有价值。

鉴别诊断

• 主动脉夹层单从症状上很容易与其他疾病相混淆，患者需要去医院接受正规的检查，才能确诊。
• 需要与心绞痛、心肌梗死、急性胰腺炎、肾绞痛、肠系膜血管疾病及肢体动脉栓塞等进行鉴别。
• 可通过心电图、影像学检查等进行鉴别。

治疗

• 主动脉夹层的治疗要根据患者的具体病情而定。

• 有效控制血压、维持血压稳定性。控制血压在10～16kPa（75～120mmHg）。
• 减低心肌收缩性，可应用普萘洛尔。
• 镇痛：对血压不高、疼痛明显者可用吗啡静脉注射；如剧痛不止伴休克者应予以输液、输血以纠正休克，维持血容量。
• 通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，给予补充血容量。
• 降低心率，心率在60～75次/分之间以防止病变的扩展。

• 可静脉应用降压药物，如硝普钠或硝酸甘油；亦可口服美托洛尔或卡托普利。吗啡采用静脉注射。

外科手术是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。

（1）A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。

（2）B型主动脉夹层血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。

• 手术指征：
• 近端主动脉夹层，包括继发性主动脉瓣关闭不全者。
• 接受足够药物治疗，动脉夹层仍在继续发展者。
• 主动脉大分支受累引起脏器功能障碍危及生命者。
• 胸、腹、心包积血不能控制者。
• 合理药物治疗，4小时内不能控制血压、心脏过度激动或疼痛者。

危害

• 主动脉夹层多表现为突发的剧烈疼痛，为刀割样或撕裂样，难以忍受，严重影响患者的正常生活。
• 升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包压塞，多数患者在几分钟内猝死。

预后

• 一旦确诊，立即住院监护治疗，通过采取及时正确的治疗，可控制病情。预后尚可。

预防

• 积极控制高血压。
• 高血压患者应该保持心态平和，避免激动。
• 高血压患者应该控制饮食。

  

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