百科首页 > 正文

肺含铁血黄素沉着症（肺含铁血黄素沉着症）

次浏览 | 更新时间：2023-05-23

来源：网络整理

精选百科

本文由作者推荐

肺含铁血黄素沉着症

肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

基本信息

中文名

肺含铁血黄素沉着症

临床

一、临床表现

1、初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。

2、反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。

3、后遗症期：多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止，但大多数病人仍有间断发作。

二、实验室检查

1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。

2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。

3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

三、X线检查

初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化，肺气肿等现象。

治疗

治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。

预防

有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。

肺含铁血黄素沉着症相关的文章

黄蓉（《射雕英雄传》及其衍生作品的角色）

黄蓉是《射雕英雄传》女主角、《神雕侠侣》重要配角，在《倚天屠龙记》中，也曾引述过和黄蓉相关的事迹。她是“东邪”黄药师独女、“北丐”洪七公徒弟、丐帮第十九代帮主、南宋大侠郭靖的妻子，娇美无比，风姿绰约，武功高强，擅长打狗棒法、玉箫剑法、《九阴真经》功法、落英神剑掌、阴阳五行和八卦术数等

阿拉伯语（闪含语系-闪米特语族的语言）

阿拉伯语（阿拉伯语：لغة عربية ‎），即阿拉伯人的语言，属于亚洲语系闪米特语族内的西南语支，是中东地区阿拉伯国家联盟22个成员国的官方语言，也是全世界八亿多穆斯林的宗教语言，更是世界诸多国际会议必备的工作语言之一。1974年，阿拉伯语被列为联合国的第六种工作语言。以它为母语的人口达2亿多，全

香妃墓（位于新疆喀什的中国全国重点文物保护单位）

香妃墓（维吾尔文：ئىپارخان مازىرى‎）即阿巴克霍加麻札（墓）、阿帕克和卓麻札（墓）、阿巴和加麻札（墓）（维吾尔文：ئاپاق خوجا مازىرى‎），（另有和卓坟、香娘娘庙等旧称）是葬有阿巴和卓（阿巴和加、阿帕克和卓、阿帕霍加等）及其家族的陵墓，位于中华人民共和国新疆维吾尔自治区喀

新疆大学（新疆乌鲁木齐市全日制普通本科院校）

新疆大学（英文：Xinjiang University‎），简称”新大”，位于中国新疆维吾尔自治区首府乌鲁木齐，是国务院确定的全国第一批88所重点高等院校之一，16所综合性重点大学之一，是教育部与新疆维吾尔自治区人民政府“部区合建”高校，也是国家“双一流”建设高校、国家“211工程”建设高校、入选国