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梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，常常导致晕眩发作，同时伴有低频至中频传导性听力下降、耳鸣或耳部胀满感等症状。梅尼埃病
一种特发性耳源性眩晕疾病
内耳结构
梅尼埃病（英文：Ménière Disease，简称MD）又称美尼尔氏病、美尼尔综合征等，简称MD，是一种特发性内耳疾病。其特征是在晕眩发作前、发作期间或发作后，受累耳出现低频至中频传导性听力下降，并伴有波动性听觉症状（听力下降、耳鸣或耳部胀满感）。
基本信息
中文名
梅尼埃病
外文名
Ménière Disease，简称MD
主要症状
发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感
类型
慢性病
医学专科
耳鼻喉科
常见病因
迄今不明
诊断指标
前庭功能检查、听力学检查
相关药物
前庭神经抑制剂、糖皮质激素
ICD10编码
H81.0
ICD11编码
AB31.0
命名
梅尼埃病是以其首位描述者法国医生Prosper Ménière的名字命名。在中国，早年将“Ménière”按英语发音译成“美尼尔”，称该病为美尼尔综合征。1989年，中国自然科学名词审定委员会根据“Ménière”的法语读音接近中文“梅尼埃”，将“美尼尔病或综合征”修订为“梅尼埃病”。
病因
致病原因
梅尼埃病的潜在病因尚不完全清楚，但它与内耳液体体积解剖学变化有关，这是该病的一个特征，可以在尸检时被病理学证实。梅尼埃病是一种多因素疾病，遗传和环境因素的联合作用可能决定了该疾病的发病，但其具体病因与发病机制迄今不明。存在的主要学说如下。
内淋巴管机械阻塞和内淋巴吸收障碍
内淋巴囊的发育不良、先天性狭窄或炎性纤维变性增厚等情况可能导致内淋巴流的狭窄或阻塞，进而引起内淋巴管的机械性阻塞或吸收障碍，最终导致内耳膜迷路积水。动物实验研究已经证实了这一结论。
免疫反应学说
研究表明，内耳的血管、内淋巴管以及内淋巴囊周围的免疫活性细胞能够接受内耳本身或外部抗原的刺激，从而诱发免疫应答。这一过程会导致毛细血管扩张并增加其通透性，从而使体液渗入膜迷路内。此外，血管纹等分泌物的过度产生也可能导致内淋巴囊吸收功能障碍，最终引起膜迷路积水。
内耳缺血学说
内耳及内淋巴囊可因小血管痉挛、自主神经功能紊乱发生微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱，由于内淋巴液的高渗状态，液体从外淋巴和血液中移入，形成膜迷路积水。
其他学说
另有研究认为梅尼埃病的发生与内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、自身免疫病等有关。
病理生理学
梅尼埃病的基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镜骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位，椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合，裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂，裂孔大者可形成永久性瘘道。
内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。积水持续存在，尤其当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊乱，加之膜迷路扩张变形，构成MD发病的病理生理基础。
临床表现
眩晕
多呈突发旋转性，持续20min至12h，一般不超过24h，眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者无意识丧失，间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。
听力下降
患病初期，患者可无自觉听力下降，多次发作听力下降感觉明显。呈明显波动性听力下降，发作期加重，间歇期减轻。患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时健患两耳出现复听（即患者健、患两耳将同一纯音听成音调、音色截然不同的两个声音）。随着发病次数的增加，患者听力丧失的程度也逐渐加重。
耳鸣
耳胀满感
在发作期间，患侧的耳内或者头部可能会感到胀满、沉重或压迫感，有时还可能会出现耳周灼痛等不适症状。
诊断
梅尼埃病的诊断是临床诊断，因为该疾病通常表现为单侧耳部症状，可持续几十年。 MD发作通常是随机的和偶发性的（大约每年6~11次），缓解期可能持续数月至数年，因此，MD的诊断通常不是在1个时间点做出的，相反，可能需要几个月甚至数年才能充分了解临床表现作出最终诊断。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2017年修订的梅尼埃病的诊断标准中，将梅尼埃病的诊断分为临床诊断和疑似诊断。
临床诊断
诊断标准
- 两次或两次以上眩晕发作，每次持续20min到12h不等。
- 病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。
- 经检查排除其他疾病。
临床分期
一期：平均听阈≤25dBHL；
二期：平均听阈为26-40dBHL；
三期：平均听阈为41-70dBHL；
四期：平均听阈>70dBHL。
- 梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听-平衡功能检查、影像学检查等；
- 如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断；
- 部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现，中间有可能间隔数月至数年。
疑似诊断
- 两次或两次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。
- 患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。
- 排除其他疾病引起的眩晕。
检查项目
耳镜检查
可无异常表现，咽鼓管功能良好、鼓膜正常、鼓室导抗图正常。
听力学检查
呈感音神经性聋，长期发作者的平均言语识别率可降低，平均听阈提高。根据诊断标准，梅尼埃病患者至少有一次纯音测听为感音神经性听力下降。在早期疾病阶段，患者可能会出现间歇期听力正常或伴随轻度低频感音神经性听力下降的情况；进入疾病中期，则可能表现为间歇期低、高频率均有听力下降的症状。在早、中期的疾病阶段，多次纯音听阈检查有时会显示出听力波动。如果疾病发展到晚期，则全频听力可能会损失达到中度或以上，而且听力不会再出现波动。
前庭功能检查
在发作期，可以观察到或用眼震电图记录到位置性眼震颤，水平或旋转水平性自发性眼震等症状。在发作期，眼震颤会由患侧转向健侧，在恢复期则会转向患侧。此外，还有位置试验、冷热试验、摇头试验等异常表现。
脱水剂试验
通过减少内淋巴的异常增加来检测听觉功能的变化，从而协助诊断。临床常用甘油试验（ glycerol test )：按照1.2~1.5g/ kg 的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1h做1次纯音测听，若患耳在服甘油后平均听阈提高15dB或以上，或言语识别率提高16％以上者为阳性。本病患者甘油试验常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期可为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性，服用甘油后耳蜗电图中﹣ SP 幅值减小、耳声发射由无到有，均可作为阳性结果的客观依据。
影像学检查
颞骨CT或内耳膜迷路MRI成像。MRI的主要目的是排除内耳或耳蜗后病变，包括但不限于前庭神经鞘瘤、其他内耳道肿块或异常脑表现（如多发性硬化症、血管病变）。
平衡功能检查
静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。
耳鸣检查
耳鸣声调及强度匹配检查。
病因学检查
包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。
鉴别诊断
眩晕的常见原因及其与MD的区别特征：
自身免疫性疾病
如多发性硬化症，通常是进行性波动性双侧听力损失,可能会出现视力、皮肤和关节问题。
良性阵发性位置性眩晕
眩晕常在头位改变时发作，眩晕持续时间短，不出现听力损失、耳鸣或耳胀满感。
前庭药物中毒
有应用耳毒性药物的病史，眩晕呈持续性、非发作性，随着药物被机体代偿，眩晕逐渐缓解，伴耳聋和耳鸣。
传染性疾病
病毒（如腺病毒）或细菌（如葡萄球菌或链球菌）感染可导致完全的听力损失和前庭危象，损失往往是永久性的，不会波动，可表现为严重的耳痛和发热。
耳梅毒
突发的单侧或双侧感音神经性波动性听力损失、耳鸣和（或）眩晕，眩晕发作通常与发作前或发作后的听觉症状无关。
卒中
眩晕可能会持续几分钟并伴有恶心、呕吐、严重的失衡感，同时还可能包括视力模糊和跌倒的症状。中枢性眩晕通常持续稳定，不会波动，可能合并有吞咽困难、声嘶或其他神经系统症状和体征，通常不伴随听力下降或耳鸣。
前庭型偏头痛
发作时间可能短于或长于梅尼埃病，听力下降的可能性较小，患者通常有偏头痛病史，更容易出现光过敏而非视幻觉症状。
听神经瘤
可能表现为眩晕，但大多数患者会出现慢性失衡、不对称的听力下降和耳鸣。
迷路炎
突发性严重眩晕伴严重听力损失和长时间眩晕（＞24h），眩晕、恶心伴听力损失不是发作性的，也不是波动性的。
前庭神经炎
前庭系统的病毒感染会导致急性持续眩晕、恶心、呕吐，但不伴随听力下降、耳鸣或耳塞感，严重的旋转性眩晕可持续12至36h，失衡感在接下来的4至5天内逐渐减轻。
治疗
MD治疗的目的是预防或减少眩晕发作的严重程度和频率，治疗方法旨在缓解或预防听力损失、耳鸣和耳胀满感，并提高整体生活质量。
药物治疗
- 前庭神经抑制剂：可以通过减轻神经系统的刺激反应，从而缓解眩晕症状。包括第一代抗组胺药、苯二氮卓类药物和抗胆碱能药等，常见的有地西泮、苯海拉明、山莨菪碱等。需要注意的是，这些药物只适用于控制急性期的症状，不应长期使用。
- 血管扩张剂及钙离子拮抗剂：通过改善内耳血供及调节前庭器官细胞的兴奋状态，减轻眩晕等症状。常用者有桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平等。
- 利尿剂：主要作用是调节体内液体平衡，减少内淋巴液体积，从而减轻内耳的压力，缓解症状。此外，利尿剂还可降低血容量和盐分负荷，有助于降低血压、控制水肿等，并且在一些情况下能够抑制内耳的过度活动和膜电位异常，进一步减轻症状。常用者有氯噻酮、70%硝酸异山梨酯等。鉴于梅尼埃病的病理生理机制尚未研究清楚，美国耳鼻咽喉头颈外科协会于2020年发布的最新的梅尼埃病临床实践指南仅将利尿剂作为用于预防发作和减轻症状的可选用药物。
- 鼓室注射类固醇药物：鼓室注射类固醇药物可通过抗炎作用以及对耳蜗内环境稳态作用来稳定血管内皮并改善耳蜗血流量。
- 鼓室注射庆大霉素：鼓室内庆大霉素可能会导致听力损失，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。
手术治疗
如果患者出现眩晕发作频繁、剧烈，并且经过至少6个月的非手术治疗没有改善，可以考虑手术治疗。手术治疗的方法包括内淋巴囊手术、前庭神经切断术、三个半规管阻塞术以及迷路切除术等，在选择具体的手术方法时需要综合考虑患者的病情和身体状况。
前庭康复和物理治疗
对于稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，通过前庭康复训练可以缓解头晕症状、改善平衡功能。
听力康复
对于病情已经稳定的三期和四期患者，可以根据患者的听力损失情况决定是否需要进行验配助听器或者人工耳蜗植入手术。
饮食结构调整
预后
梅尼埃病的自然病程通常是持续进展且波动不定的。在疾病早期，急性眩晕发作的频率会在最初几年内增加，最终可能降至近乎完全停止。梅尼埃病患者眩晕发作周期性和严重程度随时间推移的自然进程尚不清楚，因为其他研究报告指出，即使在最初诊断后20年，患有梅尼埃病的患者仍可能有严重的眩晕发作。虽然患者的听力可能会恶化或持续下降，但患有梅尼埃病的患者的听力也可能会逐渐稳定。
由于梅尼埃病的病因和发病机制尚未完全明确，还没有针对该病的特效治愈方法。如果患者出现症状，应及时就医，并遵循医生的治疗建议进行治疗
历史
1861年1月，61岁的法国医师普罗斯帕·梅尼埃（Prosper Ménière）在巴黎皇家医科学院作了《关于一种由内耳损伤引起的听力损失》的报告。他描述了一例1848年自己在聋哑研究所遇到的病例：一名年轻的女性患者，在患流感时突然完全失聪、持续眩晕数天后不幸去世，尸检时在她的半规管中发现了出血，而大脑没有病变证据。在此之前，学术界普遍认为眩晕是与脑组织有关。梅尼埃结合生理学家皮埃尔·弗洛伦斯（Pierre Flourens）毁损鸽子半规管导致鸽子头部节律性运动及身体旋转运动的实验，首次将内耳病变与眩晕联系起来。梅尼埃逝世12年后，法国医师Jean-Martin Charcot在医学文献中首次正式使用“梅尼埃病”，他在文献中将梅尼埃描述的“眩晕、恶心、耳聋和耳鸣”症状复合体称为“梅尼埃病”，此后世界各国的医学文献都陆续开始使用“梅尼埃病”这个名词。
1972年，美国耳鼻咽喉科学会听力和平衡分会制定了国际上第一个梅尼埃病诊断标准：
- 波动性进行性感音神经性听力下降；
- 每次眩晕发作时间20min到24h，患者完全清醒，无伴随的神经系统症状或后遗症有眼震；
- 发作时通常伴耳鸣。上述症状发作有缓解期和加重期。
此后各国陆续发布了梅尼埃病诊断标准和指南，但是主要内容与美国 1972 年的诊断标准没有本质区别，只是逐渐增加了实验室检查。梅尼埃病的病因和机理仍然存在诸多未知和争议，也激励着诸多学者不断探索。
流行病学
梅尼埃病呈全球性分布，在欧美国家比亚洲国家更为普遍。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会制订的《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》中提到，梅尼埃病的发病率为（10-157）/10万，而根据美国耳鼻喉科头颈外科医学会2020年发布的报告，每10万成人中大约有50至200人患此病，且该病的发病高峰一般在40至60岁之间。
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