嗜铬细胞瘤（一种神经内分泌肿瘤）

就诊科室

• 内分泌科、心血管内科或内科、泌尿外科或外科

病因

• 嗜铬细胞瘤的发病机制和危险因素尚不清楚，可能和基因突变及遗传因素有关。以下人群发生嗜铬细胞瘤的风险更高：
• 父母等亲属患有嗜铬细胞瘤的人，更容易患病。
• 有些女性本身存在隐匿性嗜铬细胞瘤，妊娠时容易发病。

症状

• 嗜铬细胞瘤有以下典型表现：
• 血压突然异常升高，有时会超出血压计量范围，导致无法测得血压。
• 针刺或刀割样剧烈头痛，在血压升高时发作，部分患者在尿中或尿后出现。
• 大量出汗，安静休息状态下大汗淋漓。
• 心跳加速，伴心悸。
• 还可能会有其他症状：
• 面色苍白或潮红
• 腹部肿块
• 四肢发冷
• 恶心、呕吐
• 便秘
• 呼吸急促
• 眼底水肿、出血，看不清东西
• 病情轻微时可能没有症状，有些人是在体检时发现；也可能仅有一些不典型的消化道症状，容易被漏诊。有时在孕期体检的时候发现。

检查

• 与嗜铬细胞瘤有关的检查，主要是血液检查、尿液检查和影像学检查。

• 在高血压发作时测定有重要意义。
• 正常值范围依采用的实验方法而定。

• 包含肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。
• 24小时尿儿茶酚胺含量升高2倍以上即有意义。
• 症状发作时应收集3小时尿送检。

• 影像学检查包括超声检查、电子计算机断层扫描（CT）检查、磁共振（MRI）检查、¹³¹I-MIBG（间碘苄胍）扫描，有两个目的：肿瘤定位、了解肿瘤大小及形态。
• 超声检查
  • 多用于怀疑肿瘤时的初次检查，扫描范围广，症状反复发作时可多次检查。肾上腺嗜铬细胞瘤一般直径＞3cm，检出率较高。
• 电子计算机断层扫描（CT）检查
  • 超声检查肾上腺形态异常，需进一步做CT可以明确诊断，CT检查对肾上腺嗜铬细胞瘤检出率高，近100％。
• 磁共振（MRI）检查
  • 磁共振检查可清晰显像嗜铬细胞瘤，有助于鉴别肿瘤的性质。
• ¹³¹I-MIBG（间碘苄胍）扫描
  • 有助于瘤体的显影。

如何确诊

• 出现血压突然极度升高导致的剧烈头痛、恶心、呕吐、大量出汗、心悸、视物模糊等症状。
• CT检查发现肾上腺肿瘤密度不均且明显强化。
• 磁共振检查多见肾上腺肿瘤在T2加权像呈高信号，犹如灯泡般明亮（灯泡征）。
• 血、尿儿茶酚胺测定阳性可进一步佐证嗜铬细胞瘤的诊断。
• 特别注意
• 影像学检查是定位嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
• 当肿瘤较小，做超声检查结果阴性时，可能需要做CT、磁共振检查。
• 血、尿儿茶酚胺测定由于使用的实验方法不同，正常范围值也不相同，其检查结果一般作为辅助诊断。

鉴别诊断

• 肾上腺髓质增生也会出现高血压相关的症状，女性多见，高血压的发作与情绪有关。
• 需与原发性高血压区别，后者是动脉粥样硬化引起的，通常慢性起病，血压不会急剧升高，较少引起剧烈头痛、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸等高血压危象。
• 如果出现症状，一定要及时去医院就诊，医生会通过B超、CT等检查明确诊断，并排除其他疾病。

治疗

• 嗜铬细胞瘤的治疗主要是外科手术切除，主要包括腹腔镜和开放手术两种术式；急性发作期可使用药物控制血压。

• 腹腔镜下或开放手术切除肿瘤可获得良好的疗效。
• 肿瘤较大时，可采用经腹腔入路腹腔镜手术；肿瘤较小时也可选用腹膜后入路手术；肿瘤巨大时，开放手术较为安全。

• 对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可以采用化疗药物控制病情。
• 降压药：可使用α-肾上腺素能受体阻滞剂等药物以改善症状。

• 也可采用¹³¹I-间碘苄胍（¹³¹I-MIBG）放射治疗本病。

危害

• 如果不能控制病情，可能会引起多种急、慢性并发症，比如眼底损害、心肌损害、高血压脑病、高血压危象等。这些并发症可以导致失明、心衰、脑出血等，严重时甚至会致死。

预后

• 患嗜铬细胞瘤的结果跟疾病的良、恶性以及治疗时机关系很大，如果能早期积极手术切除治疗，就能阻止病情发展，最大限度地防止心衰、脑出血等并发症，延长生命周期，减少死亡率。
• 经手术治疗后，大多数患者的血压可在一个月内回复正常；恶性嗜铬细胞瘤患者的5年存活率小于50%。
• 所有患者术后都需定期复查，检查有无复发。

预防

• 嗜铬细胞瘤目前病因不明，无有效的预防手段。
• 可通过体检等筛查方式尽可能早发现、早治疗。
• 定期做体检，尤其有肿瘤家族史的人，若出现少年、青年时期高血压，需告知医生并配合做相关检查。