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自身免疫性肝硬化（由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病）

次浏览 | 更新时间：2023-05-19

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自身免疫性肝硬化

由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病

自身免疫性肝硬化是由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病。中年人群多见，主要是40岁以上中年人。本病与自身免疫性疾病有关。临床表现可有肝炎的表现，如早期出现乏力、腹胀、厌油腻、恶心、轻度黄疸等；后期可出现食欲减退、胃肠功能紊乱、吸收不良综合症、皮肤黏膜出血、女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大等。以药物治疗抑制异常自身免疫反应为主，必要时可行手术治疗。本病是因组织结构紊乱导致肝功能障碍，目前尚无根治办法。可并发门静脉高压、肝衰竭、肝性脑病、原发性肝癌等疾病。本病预后较差。

基本信息

中文名	自身免疫性肝硬化
外文名	Autoimmune cirrhosis
症状表现	黄疸，痹症阴阳毒虚劳
并发症	肝硬化；肝癌
就诊科室	消化内科或内科

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概述

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。

病因

自身免疫性肝硬化与自身免疫性疾病有关，病因复杂，尚不明确。可能与遗传、病毒、药物、环境因素有关。认为遗传是自身地区免疫性肝炎的国内主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的发现免疫反应性及其联系临床表现。人类白细胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。此外，工作病毒感染、药物和环境可作为促发因素，促使自身教授免疫性肝炎发病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。
中医认为自身免疫性肝硬化属中医“胁痛”、“黄疸”、“痹症”、“阴阳毒”、“虚劳”范畴，其主要病因病机为素体禀赋不足;后天失养或长期情志抑郁，复感湿热疫毒或医药误伤而致热毒内蕴，侵袭血脉，血瘀阻滞，经脉流通不畅，热毒耗伤阴以致阴虚血亏，而血脉瘀阻又可致阳气不通。并由此导致肝、脾功能失调，转化为自身免疫性肝硬化，出现各种危候。

症状

自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，以igg为主，一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。
中医在临床研究中发现，这部分病人主要表现乏力、纳差、腹胀、两胁不适、尿色深黄，兼有低热、口干咽燥、头晕目涩、失眠多梦、腰膝酸软、大便干燥，女性患者可有月经不调。查体可见面色晦暗、脾脏增大，舌质暗红或有瘀斑。中医辨证多属气阴两虚、瘀血阻滞、湿热内蕴。
其他症状
- 可出现肝性脑病、腹水、呕血、柏油样便、男性乳房发育、腮腺肿大等。

分类

根据血清自身抗体可将AIH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性；Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。

检查

确诊自身免疫性肝硬化主要通过肝B超、腹部CT及实验室检查。

B超和CT检查

可了解有无腹腔积液、脾肿大、肝形态学改变，有助于诊断本病。

实验室检查

加强自身免疫性肝病的实验室诊断对区别其他肝疾病有重要的临床意义。
自身抗体检测。
肝功能检测：异常提示有肝损伤、肝功能减退。不同程度的血清转氨酶升高。
肝穿刺活体组织：发现假小叶形成可为诊断提供明确依据。

诊断

医生诊断自身免疫性肝硬化，主要依据病史、典型症状体征及辅助检查。
具有可引起自身免疫性肝硬化的基础疾病如甲肝、乙肝、酒精肝等。
乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状是诊断的依据。
血清转氨酶升高、自身抗体阳性。
影像检查可见肿大的肝脾。
肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等改变。

鉴别诊断

原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、急慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎、药物性肝损害等疾病也可能会出现乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状，容易与自身免疫性肝硬化混淆。
如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。
医生主要通过病史、典型症状及实验室、影像检查、组织病理学检查等进行诊断和鉴别诊断。

1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。

2.原发性硬化性胆管炎是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。

3.急、慢性病毒性肝炎也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体,但抗体滴度较低并且持续时间短暂,检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。

4.酒精性脂肪性肝炎有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性,但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。

5.药物性肝损害多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。

治疗

自身免疫性肝硬化的治疗主要针对原发病积极保肝、降酶、退黄，还可以进行饮食治疗、手术治疗等。

药物治疗

保肝治疗：可选用葵花护肝片、水飞蓟宾、多烯磷脂酰胆碱治疗。
抗炎治疗：可选用甘草酸类药物治疗，但糖皮质激素应慎用。
利胆治疗：可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。
免疫抑制：用糖皮质激素或联合免疫抑制剂。
利尿药：有促进小便排泄而减轻腹水的作用。

饮食治疗

食物宜软和易消化，不能坚硬，也不宜太热。
低盐少渣，钾盐替代普通食盐。
少食多餐，注重质量，总量渐增。

手术治疗

手术可通过分流、断流及限流术等治疗门脉高压。
肝衰竭或已发展为非活动性肝硬化失代偿期可行同种异体肝移植。

危害

食欲不佳、恶心呕吐、腹痛、呕血黑便、贫血等表现对生活造成影响。
自身免疫性肝硬化可造成内分泌紊乱、消化道出血等，且造成肝组织结构紊乱而导致肝功能无法根治。
患者也可因消化道出血、肝衰竭而死亡。

预后

自身免疫性肝硬化目前尚无根治方法，治疗效果较差。

预防

积极治疗原发病
- 积极治疗各种肝炎及早期保肝降酶抗病毒治疗，也可采用免疫调节剂治疗和中药制剂。
健康的饮食，良好的生活习惯
- 给予清淡、低盐少渣、易消化饮食，少食多餐，注重质量，良好的作息习惯，避免熬夜，减少对肝的损伤。

中医辨证治疗

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65%的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89%和90%，因此，有必要严格规范用药。

饮食调理

1、食物宜软和易消化，不能坚硬；也不宜太热。因为肝硬化腹水患者往往存在门脉高压与食管静脉曲张，坚硬、过热的食物容易引起曲张的食管静脉破裂而发生上消化道出血。

2、低盐少渣，钾盐替代普通食盐。食盐主要为氯化钠，体内钠的增加会导致水的重吸收增加，促进腹水与四肢水肿形成。因此，腹水患者均需要限制钠盐，变淡口味。15%的腹水患者仅仅通过限盐，即可以发生自发性利尿，促使腹水消退。而有的患者腹水治疗好转后，因为不能控制重口味，自己悄悄吃些酱菜、火锅、卤菜等含盐较多的食物，而重又诱发腹水。当然，所谓的限盐，并不是一点盐都不吃，每天可吃5克左右的食盐(包括含盐的食物与药物)。过于严格的限制，一方面使患者难以忍受而自暴自弃；另一方面，易导致低钠血症，诱发脑水肿，出现恶心呕吐、头痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代办法：用钾盐替代普通食盐。

3、少吃多餐，注重质量，总量渐增。

血清白蛋白低下是腹水发生的重要原因，由于营养不良包括吸收障碍，白蛋白等合成减少，会使腹水难以消退或加重。有研究表明蛋白质营养不良是肝硬化病人死亡的独立危险因素，营养支持治疗对于改善慢性肝病患者预后非常必要。可以服用一些蛋白粉、氨基酸等，而对于多数食欲正常的患者，可以少食多餐，并提倡加餐。只要没有肝性脑病，大便正常，就应该鼓励进食富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等。

4、促进利尿。向医生学会使用适量利尿剂，结合食药选择有不少食物有促进小便排泄而减轻腹水的作用，可以适当用在膳食中。例如：萝卜、赤小豆、西瓜、茶叶、鲫鱼、玉米(须)、马兰、生姜、豆腐等豆制品，等等。

5、学会评估食物是否合适：吃了饱胀不行，吃了便秘或腹泻都不行，吃了肚子变大即测腹围增加，或体重短时间增加不行，吃了24小时出入液量缺口大不行。

自身免疫性肝硬化

参考资料

[1]

自身免疫性肝硬化-病因-治疗方法-鉴别，检查，预防，日常生活护理-注意事项-中国医药信息查询平台 · https://www.dayi.org.cn/disease/1160091[引用日期2021-11-28]

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