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根据上文，脑血管畸形是指先天性脑血管发育异常，通常在年轻人中首次出现症状，主要分为四类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉畸形，其中动静脉畸形最为常见。在胚胎早期，原始的动静脉是相互交通的，动静脉畸形是由于局部血管发育异常，导致动静脉以直接沟通的形式遗留下来。因此，答案为“脑血管畸形是指先天性脑血管发育异常，通常在年轻人中首次出现症状，主要分为四类：动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉畸形，其中动静脉畸形最为常见。”脑血管畸形
就诊科室
- 神经外科
病因
症状
- 自发性颅内出血或癫痫发作是脑血管畸形最常见的症状。部分病人伴有长期顽固性头痛。
自发性颅内出血
- 50%以上患者以颅内出血起病，多发于年轻人。
癫痫发作
- 癫痫发作可为首发症状，也可继发于颅内出血。
- 可表现为全面性大发作，部分性发作或失神发作。
头痛
- 多数是颅内出血的结果。
- 约43%病人在出血前即有持续性或反复发作性头痛。
进行性神经功能障碍
- 症状由脑血管畸形大小、部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
- 主要表现为运动或感觉障碍，初期发作可呈间歇性，频繁发作后神经功能缺失变为永久性。
- 智力减退见于巨大的血管畸形。
其他症状
- 伴硬脑膜动-静脉瘘的患者可闻及颅内杂音，眼球突出者少见。
检查
- 脑动静脉畸形的诊断主要依靠脑血管造影和磁共振成像。
- 脑血管造影（DSA）
- 脑血管造影（DSA）是脑血管畸形最有价值的诊断手段，是公认的诊断脑管畸形的“金标准”，但是DSA不能显示海绵状血管瘤。
- 磁共振影像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）
- 磁共振检查能够显示畸形血管团大小、出血及其病灶与周围的大致关系，在这一点上MRI功能相当于或优于CT。
- CT扫描及CTA
- 脑血管畸形破裂出血的患者在CT上通常表现为脑内血肿或蛛网膜下腔出血，CT扫描对出血范围、血肿大小具有较高诊断价值。
诊断
- 医生诊断脑血管畸形，主要依据临床表现及影像学检查。
临床诊断主要依据
- 自发性颅内出血
- 癫痫发作
- 头痛
- 进行性神经功能障碍
- 部分病人可闻及颅内杂音
磁共振成像显示
- 蜂窝状血管流空低信号影。
CT增强扫描显示
脑血管造影检查显示
- 畸形血管团，供血动脉，和深、浅引流静脉，即可确诊脑血管畸形。
鉴别诊断
治疗
- 脑血管畸形治疗目的是阻断供血动脉及去除畸形血管团，预防病灶出血。
手术治疗
- 显微手术切除血管畸形是最经典、最有效的方法。
- 手术治疗包括：供血动脉结扎术、血管畸形切除术及联合取栓术。
- 手术治疗适应证：血管畸形伴大量出血者；顽固性癫痫，保守治疗无效者；顽固性头痛不能缓解；精神智力障碍进行性发展者。
- 创伤大，手术切除颅内动静脉畸形的手术病死率为1%左右。
血管内栓塞
- 血管内治疗其创伤小、术后恢复快，是目前应用最多的治疗方法。
- 适应症：病变广泛存在，不宜直接手术者；病变位于重要的功能区；高血流病变、“盗血”严重，术后可能发生过度灌注综合征者。
- 并发症：术中出血；栓塞正常供血动脉，导致缺血并发症；栓塞后畸形血管再通；术中血管痉挛等。
立体定位放射治疗
- 两年内的血管病灶闭塞率在80%以上。
- 适应证：血管畸形位于脑深部和功能区；手术治疗高度危险，其治疗的并发症多；血管内治疗难度较大；开颅手术和血管内栓塞后残留病灶的补充治疗。
- 缺点：在等待疗效期间，畸形血管病灶可能再次出血。
保守治疗
- 适应证：选择其他治疗引起并发症风险很高的患者，比如较大的动静脉畸形；将来发生出血风险很低的无临床症状患者。
- 当患者手术治疗的风险大于保守治疗的风险可选择保守观察，对症支持治疗。
危害
- 脑血管畸形多表现为自发性颅内出血，癫痫发作和进行性神经功能障碍，需要住院治疗或手术治疗，可伴有后遗症，严重时威胁生命。
- 部分病人长期顽固性头痛，严重时影响生活质量。
预后
- 脑血管畸形的治疗效果与多方面因素有关，如脑血管畸形大小、部位、供血动脉及引流静脉等。总体来讲，早期、规范治疗，对于取得良好的预后有重要意义。
预防
- 脑血管畸形是一种先天性疾病，无法预防，但能够采取措施预防出血等并发症的发生。
- 避免剧烈运动和情绪波动，保持二便通畅。
- 适当休息，改善睡眠。
- 控制血压。
- 禁烟酒咖啡等。
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